Síndrome de Proteus

A Síndrome de Proteus é uma doença congênita que causa um crescimento excessivo da pele e um desenvolvimento anormal dos ossos, normalmente acompanhados de tumor em mais da metade do corpo.

Descrição
A Síndrome de Proteus é extremamente rara. Desde que o Dr. Michael Cohen identificou-o em 1979, só se confirmaram pouco mais de 200 casos em todo mundo. Pode que se tenham dado mais, mas os que são correctamente diagnosticados costumam ter manifestações evidentes da síndrome, estando consideravelmente desfigurados.
Esta estranha doença teria permanecido oculta de não ser por que Joseph Merrick – inmortalizado como o "Homem Elefante" devido ao aspecto que lhe davam os tumores de sua cabeça e a cor grisaceo de sua pele – foi diagnosticado mais tarde de um severo caso de Síndrome de Proteus além de, neurofibromatosis, coisa que os médicos pensavam anteriormente que tinha. Estranhamente, o braço esquerdo e os genitais de Merrick não estavam afectados pela doença que tinha deformado o resto de seu corpo.
A Síndrome de Proteus causa um crescimento anormal da pele, ossos, músculos, tecido adiposo, e copos sanguíneos e linfáticos.
É uma doença progressiva, os meninos costumam nascer sem nenhuma deformidad evidente. Conforme crescem aparecem os tumores e o crescimento da pele e dos ossos. A gravidade e a localização destes crescimentos assimétricos variam amplamente, ainda que costumam dar-se no cabeça, um ou mais membros e nas plantas dos pés. Há um risco de morte prematura nos indivíduos afectados devido a tromboses e tromboembolismo pulmonar, causadas por malformações associadas a esta desordem nos copos. Outros riscos podem vir provocados pelo peso do tecido extra. Acha-se que Joseph Merrick morreu pelo peso de seu enorme e pesada cabeça que venceu a resistência de seu pescoço e caiu para atrás, fraturando.
A desordem afeta aos dois sexos por igual, e pode dar-se em todas as etnias.


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